Giovane uomo di 32 anni ha avuto due episodi sincopali…

Tags: | 10th giugno, 2014

13231

L’elettrocardiogramma mostra l’aspetto tipo 1 “a sella” in V1-V2.
La Sindrome di Brugada è una patologia del sistema di conduzione elettrico del cuore che può causare in età giovanile, prevalentemente tra 20 e 40 anni, svenimenti e morte cardiaca improvvisa. E’ più frequente nei maschi e la prevalenza nella popolazione dell’elettrocardiogramma tipico è circa dello 0,016%.
A causa dell’eterogeneità dei sintomi, dei criteri diagnostici non univoci e delle conoscenze ancora incomplete sulla malattia, risulta difficile stabilirne l’esatta prevalenza nella popolazione. Nel 6-10% dei pazienti sopravvissuti ad un arresto cardiaco non sono dimostrabili patologie strutturali cardiache. La “Sindrome di Brugada” sembra responsabile di episodi di fibrillazione ventricolare (FV) idiopatica in una percentuale variabile tra il 3 e il 60% dei casi.

clip_image010_0000

Il tracciato ECG mostra una fibrillazione ventricolare.

Gli eventi aritmici della malattia si presentano solitamente di notte, caratteristica per la quale questa patologia viene chiamata con nome diverso in varie regioni asiatiche: “Lai Tai” (morte nel sonno) in Thailandia, “Bangungut” (urlo seguito da morte improvvisa durante il sonno) nelle Filippine, “Pokkuri” (morte improvvisa ed inaspettata durante la notte) in Giappone.

 

Il giovane paziente viene, pertanto, sottoposto a impianto di defibrillatore automatico monocamerale.
clip_image006_0000

Dopo alcuni mesi dall’impianto il giovane paziente subisce l’intervento del defibrillatore (DC shock) su una presumibile tachicardia ventricolare (il tracciato EGM mostra una TV rapida entrata in zona di trattamento per fibrillazione ventricolare). In realtà, la morfologia dell’EGM ventricolare in corso di tachicardia non è dissimile dall’elettrogramma ventricolare spontaneo, ma in mancanza di un discriminante (elettrodo atriale) la diagnosi differenziale (tachicardia ventricolare o tachicardia sopraventricolare) viene affidata ad uno studio elettrofisiologico.
clip_image008_0000
Lo studio elettrofisiologico mostra una tachicardia sopraventricolare a QRS stretto con RP>PR e con segni di AV fuso in corrispondenza dei segnali del seno coronarico prossimale come da tachicardia da rientro AV da via accessoria a localizzazione epicardica, trattata efficacemente con ablazione transcatetere.
clip_image004_0001

Interruzione della tachicardia durante ablazione con radiofrequenza.
Solo l’aspetto elettrocardiografico non realizza la sindrome con pericolo di arresto cardiaco improvviso, per cui l’atteggiamento da adottare è tuttora dibattuto tra gli studiosi. Ha molti tratti in comune con un’altra patologia del sistema di conduzione elettrico del cuore, la “Sindrome del QT lungo”, tanto che alcuni autori sostengono trattarsi di forme diverse della stessa patologia.
Certo è che risulta fondamentale un approccio quantomai accurato al paziente affetto da Sindrome di Brugada che potrebbe manifestare clinicamente altre forme di aritmie non necessariamente fatali.
Dubbi del cardiologo davanti ad un elettrocardiogramma che presenta in V1-V3 complessi QRS con onda positiva terminale e sopraslivellamento del segmento ST. Consensus Conference promossa dalla Società Italiana di Cardiologia
Giuseppe Oreto, Domenico Corrado, Pietro Delise, Francesco Fedele, Fiorenzo Gaita, Federico Gentile, Carla Giustetto, Antonio Michelucci, Luigi Padeletti, Silvia Priori

G Ital Cardiol Vol 11 Suppl 2 al n 11 2010